Tuesday, December 25, 2012

KELAINAN PEMBULUH DARAH BESAR (AORTA) - SINDROM MARFAN

oleh: dr. Antonius Sarwono Sandi Agus dan dr. Dudy A. Hanafy,SpBTKV
(hanafymedical@gmail.com)

PENYEBAB


Terjadinya degenerasi medial kistik pada pasien muda sangat klasik terkait dengan sindrom Marfan.

Sindrom Marfan diwariskan secara autosomal dominan yang merupakan gangguan yang disebabkan oleh mutasi pada salah satu dari gen untuk fibrillin-1, yang merupakan protein struktural yang komponen utama dari mikrofibril elastin.

Hasil mutasi ini berupa penurunan dalam jumlah elastin pada aorta dinding dan hilangnya elastin yang biasanya merupakan struktur yang sangat terorganisir. Sebagai konsekuensinya, aorta menunjukkan bentukan elastisitas yang abnormal yang menyebabkan kenaikan progresif dengan kekakuan dan pelebaran.

Lihat juga:


  1. Kelainan Pembuluh Darah Besar (Aorta)
  2. Kelainan Pembuluh Darah Besar (Aorta) - Trauma
  3. Kelainan Pembuluh Darah Besar (Aorta) - Diseksi Aorta
  4. Kelainan Pembuluh Darah Besar (Aorta) - Aterosklerosis

0 comments:

Post a Comment